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【疾病症状】我想问什么叫原发性胆汁性肝硬化
【科室分类】外科
【具体分类】血管科
【症状解答】（primarybiliarycirrhosis，PBC）又称肝内梗阻性胆汁性肝硬化，是由于肝内小胆管慢性进行性炎症性破坏，伴汇管区炎症及肝内胆汁淤积，导致纤维化及肝硬化。
本病多发生于中年妇女，病因不明。
其主要临床表现为慢性梗阻性黄疸和肝脾肿大；晚期可出现肝功能衰竭和门静脉高压征象。
在病程早期即出现抗线粒体抗体（AMA）是本病的特点。
PBC常与其他自身免疫性疾病同时存在。
原发性胆汁性肝硬化的病因是什么？ 本病的病因至今仍未阐明，可能与以下因素有关： 1．遗传因素流行病学调查显示，PBC有家族史及家

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